Miocardiopatias

Se entienden como un grupo heterogéneo de enfermedades cardíacas que alteran a el miocardio (quedan excluidas aquí las patologías valvulares y las isquémicas).

Clasificación

• 1rias: Intrínsecas del miocardio, mutaciones de genes específicos.
• 2rias: Se ve un compromiso cardiaco en el transcurso de una enfermedad sistémica o multiorgánica.

Las 1rias a su vez se las puede dividir según su mofologá, función y clínica en:

1. Miocardiopatía Dilatada (90 % casos). Dentro de esta última : Miocardiopatía ventricular derecha arrimogénica
2. Miocardiopatía Hipertrófica
3. Miocardiopatía Restrictiva 

Miocardiopatia Dilatada (MCD)

Alteración biventricular, con alteración de la contractilidad cardiaca e insuf. cadiaca congestiva.

Se puede desarrollar por daño en los miocitos (MCD 2ria) o puede ser idiopatica ( MCD 1ria).

Entre el 20 y 50% de los casos se sabe que se encuentran mutados 40 genes distintos que afectan la codificación de proteínas fundamentales para el miocardiocito, como aquellas de citoesqueleto y las que unen el sarcómero.

Presenta un patrón de herencia autosómico dominante

La MCD 2ria se puede dar por:

• Miocarditis
• Abuso de alcohol y otros toxicos
• Miocardiopatia periparto
• Por sobrecarga de hierro
  

Miocardiopatia ventricular derecha arritmogénica

Enfermedad autosómica dominante de penetrancia variada. Presenta isuficiencia ventricular derecha y trastornos en le ritmo cardíaco.

Se evidencia una fibrosis y adelgazamiento de la pared del ventrículo derecho. Se da por una afección de genes que codifican para proteínas de unión desmosómica del disco intercalar.

Miocardiopatia Hipertrófica (MCH)

Enfermedad 100% hereditaria, dada por una mutación del gen que codifica la cadena pesada de miosina beta, fundamentalmente, y en menor medida por genes que codifican para troponina C y troponina T.

Se ve un llenado diastólico y una función contractil anormal.

Afecta el septum cardíaco. Histológicamente se ve una desorganización de las miofibrillas, incluso enfrentandose en angulo de 90º, con tejido fibroso y grandes núcleos hipercromáticos.

Miocardiopatia Restrictiva (MCR)

Anomalía en el endo y el miocardio que limita el llenado diastólico. La función contractil aqui es normal. Esta enf. es la menos común dentro de las miocardiopatias. De etiología idiopática o relacionada con enfermedades que afecten al miocardio, como por ejemplo:

• Fibrosis por radiación
• Amiloidosis
• Sarcoidosis
• depósitos de metabolitos

Biopsia del VD de una miocardiopatia restrictiva, intensa fibrosis con areas de colagenización, infiltado linfocitario leve y vasos neoformados (Tricrómico de Masson)